Da bọng nước tự miễn Pemphigus

Bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus là một loại bệnh hiếm gặp về da gây bọng nước ở thượng bì, có thương tổn ở da và vùng niêm mạc, chẳng hạn như trong miệng hoặc trên bộ phận sinh dục. Đây là bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng đa số gặp ở người từ trung niên trở lên. Bệnh có xu hướng tiến triển thành bệnh mãn tính và dẫn đến tử vong nếu không được điều trị.

Tìm hiểu chung

Da bọng nước tự miễn Pemphigus là gì? 

Da bọng nước tự miễn Pemphigus là bệnh da bọng nước tự miễn, trong đó hệ thống miễn dịch tấn công nhầm các tế bào ở lớp biểu bì của da và màng nhầy, tiến triển mạn tính, ít khi có tổn thương niêm mạc, hay gặp ở người lớn tuổi.

Có một số loại pemphigus, bệnh được phân làm 2 loại chính:

  • Pemphigus thông thường (pemphigus vulgaris), thường ảnh hưởng đến da và màng nhầy như bên trong miệng.
  • Pemphigus vảy lá (pemphigus foliaceus), chỉ ảnh hưởng đến da.

Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus

Triệu chứng chính của bệnh pemphigus là phồng rộp da và trong một số trường hợp là phồng rộp bề mặt niêm mạc, chẳng hạn như bên trong miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục. Các mụn nước dễ vỡ và có xu hướng vỡ ra, gây ra các vết loét có vảy. Các vết phồng rộp trên da có thể liên kết với nhau, tạo thành những vùng thô ráp, dễ bị nhiễm trùng và tiết ra một lượng lớn chất lỏng. Các triệu chứng hơi khác nhau tùy thuộc vào loại pemphigus.

Mụn nước Pemphigus thường bắt đầu trong miệng, nhưng sau đó, chúng có thể phát triển trên da. Da có thể trở nên mỏng manh đến mức bong ra khi dùng ngón tay chà xát lên da. Các bề mặt niêm mạc như mũi, cổ họng, mắt và bộ phận sinh dục cũng có thể bị ảnh hưởng. Mụn nước hình thành trong lớp sâu của biểu bì và chúng thường gây đau đớn.

Pemphigus foliaceus chỉ ảnh hưởng đến da. Mụn nước thường xuất hiện đầu tiên trên mặt, da đầu, ngực hoặc lưng trên, nhưng cuối cùng chúng có thể lan sang các vùng da khác trên cơ thể. Các vùng da bị ảnh hưởng có thể bị viêm và bong ra từng lớp hoặc vảy. Các mụn nước hình thành ở các lớp trên của biểu bì và chúng có thể gây ngứa hoặc đau.

Biến chứng có thể gặp khi mắc bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus

Các biến chứng có thể xảy ra của pemphigus bao gồm:

  • Nhiễm trùng da.
  • Mụn nước và vết loét bị nhiễm trùng, có thể gây ra các vấn đề đe dọa tính mạng như nhiễm trùng huyết.
  • Suy dinh dưỡng, vì lở loét miệng gây khó khăn cho việc ăn uống.
  • Sâu răng và bệnh nướu răng vì việc chăm sóc răng và nướu của bạn có thể gây đau đớn.
  • Tác dụng phụ của thuốc, chẳng hạn như huyết áp cao và nhiễm trùng.
  • Tử vong, nếu một số loại pemphigus không được điều trị.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Nếu có bất kỳ triệu chứng nào nêu trên xảy ra, bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ để được kiểm tra và tư vấn. Chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giảm nguy cơ tăng nặng của bệnh và giúp bạn mau chóng hồi phục sức khỏe.

Nguyên nhân

Nguyên nhân dẫn đến bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus 

Pemphigus là một rối loạn tự miễn dịch xảy ra khi hệ thống miễn dịch tấn công làn da khỏe mạnh. Các phân tử miễn dịch được gọi là kháng thể nhắm mục tiêu đến các protein gọi là desmogleins, giúp liên kết các tế bào da lân cận với nhau. Khi các kết nối này bị phá vỡ, da trở nên mỏng manh và chất lỏng có thể tích tụ giữa các lớp tế bào, tạo thành mụn nước.

Thông thường, hệ thống miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi nhiễm trùng và bệnh tật. Các nhà nghiên cứu không biết nguyên nhân khiến hệ thống miễn dịch kích hoạt các protein riêng của cơ thể, nhưng các nhà nghiên cứu tin rằng có liên quan đến cả yếu tố di truyền và môi trường.

Pemphigus không lây nhiễm: Trong hầu hết các trường hợp, không biết nguyên nhân gây ra bệnh.
Hiếm khi, pemphigus được kích hoạt bằng cách sử dụng thuốc ức chế men chuyển angiotensin, penicillamine và các loại thuốc khác.

Nguy cơ

Những ai có nguy cơ mắc phải (bị) bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus?

Những người mắc bệnh Pemphigus đều có những gen nhạy cảm gia đình nhưng cho đến nay chưa rõ lý do về nguy cơ mắc bệnh.

Yếu tố làm tăng nguy cơ mắc (bị) bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus

Bạn có nhiều khả năng bị bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus nếu bạn có một số yếu tố sau:

Dân tộc: Những người gốc Do Thái, gốc Ấn Độ, Đông Nam Á hoặc Trung Đông dễ có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.

Địa lý: Pemphigus Vulgaris là loại phổ biến nhất trên toàn thế giới, nhưng pemphigus foliaceus phổ biến hơn ở một số nơi, chẳng hạn như một số vùng nông thôn của Brazil và Tunisia.

Giới tính và tuổi tác: Phụ nữ mắc bệnh pemphigus vulgaris thường xuyên hơn nam giới và độ tuổi khởi phát thường từ 50 đến 60 tuổi. Pemphigus foliaceus thường ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau, nhưng ở một số quần thể, phụ nữ mắc bệnh thường xuyên hơn nam giới.

Một số loại thuốc có liên quan đến bệnh là furosemid, ibuprofen và các thuốc hạ sốt, kháng viêm không steroid, captopril, D-penicillamine và kháng sinh.

Phương Pháp Chẩn Đoán & Điều Trị

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus 

Chẩn đoán bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus chủ yếu dựa vào việc khai thác tiền sử và các triệu chứng lâm sàng. Chẩn đoán của pemphigus thông thường được xác nhận bằng cách sinh thiết tổn thương và vùng da bình thường xung quanh, ngoài ra bác sĩ có thể chỉ định thêm các xét nghiệm khác.

Sinh thiết da: Trong thử nghiệm này, một mảnh mô từ vết phồng rộp được lấy ra và kiểm tra dưới kính hiển vi.

Xét nghiệm máu: Mục đích của các xét nghiệm này là phát hiện và xác định các kháng thể trong máu của bạn được biết là có mặt với pemphigus.

Nội soi: Nếu bạn bị pemphigus vulgaris, bác sĩ có thể yêu cầu bạn nội soi để kiểm tra vết loét trong cổ họng.

Phương pháp điều trị bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus hiệu quả

Nguyên tắc điều trị:

  • Kết hợp thuốc điều trị tại chỗ và toàn thân.
  • Chống bội nhiễm, kiểm soát ngứa, nâng cao thể trạng.
  • Sử dụng thuốc corticosteroid, ức chế miễn dịch.

Điều trị cụ thể:

Corticosteroid: Đối với những người bị bệnh nhẹ, kem corticosteroid có thể đủ để kiểm soát bệnh. Đối với bệnh cảnh nặng hơn, phương pháp điều trị chính là corticosteroid đường uống, chẳng hạn như thuốc prednisone. Sử dụng corticosteroid trong thời gian dài hoặc với liều lượng cao có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm tiểu đường, loãng xương, tăng nguy cơ nhiễm trùng, loét dạ dày và phân phối lại mỡ trong cơ thể, dẫn đến khuôn mặt tròn (mặt trăng).

  • Toàn thân: Liều 0,5 – 1 mg/kg/ngày, sau 1 – 2 tuần giảm liều dần.
  • Tại chỗ: Dùng chế phẩm tác dụng mạnh.

Thuốc ức chế miễn dịch: Các loại thuốc như azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) và cyclophosphamide giúp giữ cho hệ thống miễn dịch của bạn không tấn công các mô khỏe mạnh. Chúng có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng, bao gồm tăng nguy cơ nhiễm trùng.

  • Azathioprine (0,5 – 2,5mg/kg/ngày).
  • Chlorambucil (0,1 mg/kg/ngày, 4 – 6 mg/ngày).
  • Cyclophosphamide (1 – 3 mg/kg/ngày).
  • Cyclosporin (1 – 5 mg/kg/ngày).

Các loại thuốc khác: Nếu các loại thuốc đầu tiên không giúp ích cho bạn, bác sĩ có thể đề xuất một loại thuốc khác, chẳng hạn như dapsone, immunoglobulin tiêm tĩnh mạch hoặc rituximab.

Lưu ý: Các loại thuốc khi dùng phải tuân thủ theo sự hướng dẫn của bác sĩ.

Chế Độ Sinh Hoạt & Phòng Ngừa

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus 

Chế độ sinh hoạt:

  • Tuân thủ theo hướng dẫn của bác sĩ trong việc điều trị.
  • Duy trì lối sống tích cực, hạn chế sự căng thẳng.
  • Liên hệ ngay với bác sĩ khi cơ thể có những bất thường trong quá trình điều trị.
  • Thăm khám định kỳ để được theo dõi tình trạng sức khỏe, diễn tiến của bệnh và để bác sĩ tìm hướng điều trị phù hợp trong thời gian tiếp theo nếu bệnh chưa có dấu hiệu thuyên giảm.
  • Nâng cao thể trạng, sức đề kháng bằng truyền đạm và dùng các loại vitamin nhóm B, C, kết hợp với áp dụng chế độ dinh dưỡng đầy đủ.
  • Làm theo hướng dẫn chăm sóc vết thương của bác sĩ. Vệ sinh các vết bọng nước bằng cách ngâm, tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng, kết hợp sử dụng các thuốc bôi ngoài da. Sử dụng xà phòng nhẹ và thoa kem dưỡng ẩm sau đó.
  • Tránh các sản phẩm tẩy rửa có hoạt tính cao.Các bệnh nhân Pemphigus tốt nhất nên kiểm tra răng miệng định kỳ bốn tháng một lần thay vì sáu tháng như người bình thường.
  • Hạn chế tối đa việc tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Tia cực tím có thể gây ra mụn nước mới.

Chế độ dinh dưỡng:

  • Việc sử dụng prednisone yêu cầu một số chú ý về dinh dưỡng nhằm kiểm soát sự bùng phát bệnh pemphigus. Nó là một loại thuốc steroid glucocorticoid yêu cầu một chế độ ăn có nhiều protein, ít carbohydrate, ít muối, ít chất béo, với sự chú ý đặc biệt tới liều lượng calci và kali.
  • Tránh một số loại thực phẩm. Các vết phồng rộp trong miệng của bạn có thể được kích hoạt hoặc bị kích thích bởi thức ăn cay, nóng hoặc mài mòn.

Phương pháp phòng ngừa bệnh da bọng nước tự miễn Pemphigus hiệu quả

Chưa có thông tin.

Nguồn tham khảo

  1. Quyết định số 75/QĐ-BYT ngày 13/01/2015 của Bộ Y tế về việc Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh da liễu.
  2. https://www.msdmanuals.com/vi/