Viêm phổi kẽ lympho bào

Viêm phổi kẽ lympho bào hay còn gọi là viêm phổi kẽ bạch huyết (Lymphoid interstitial pneumonia – LIP) là một dạng bệnh phổi kẽ không phổ biến ở người lớn được đặc trưng bởi sự xâm nhập của các tế bào lympho, tế bào plasma và các yếu tố lưới lympho khác vào khoảng kẽ và phế nang của phổi.

Tìm hiểu chung

Viêm phổi kẽ lympho bào là gì?

Viêm phổi mô kẽ lympho bào là một hội chứng thứ phát sau rối loạn tự miễn dịch và các rối loạn tăng sinh tế bào lympho khác. Các triệu chứng bao gồm sốt, ho và khó thở. Phổi là cơ quan chính liên quan đến nhiều rối loạn tăng sinh tế bào dòng lympho:

  • Viêm phổi kẽ lympho bào;
  • U giả bạch huyết;
  • U hạt bạch huyết;
  • Angioimmunoblastic lymphoma tế bào T;
  • U lympho phổi nguyên phát.

Viêm phổi kẽ lympho bào là bệnh đại diện cho sự tăng sinh đa dòng lành tính (thường là tế bào B hoặc T trưởng thành) có thể lan tỏa hoặc khu trú ở phổi. Các đặc điểm khác của viêm phổi kẽ lympho bào có thể bao gồm tăng sản tế bào loại II, u hạt không thường xuyên.

Những dấu hiệu và triệu chứng của viêm phổi kẽ lympho bào

Có khoảng 5% bệnh nhân không có triệu chứng rõ ràng, tiến triển chậm trong nhiều tháng. Các triệu chứng và/hoặc dấu hiệu bao gồm như sau:

  • Ho, khò khè (71%);
  • Khó thở (61%);
  • Sút cân (16%);
  • Sốt (10%);
  • Đau ngực do viêm màng phổi (6%);
  • Mệt mỏi;
  • Đau khớp;
  • Tuyến nước bọt mở rộng;
  • Đầu ngón tay và chân dày lên (ngón tay dùi trống).

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Nếu có bất kỳ triệu chứng nào nêu trên xảy ra, bạn nên liên hệ ngay với bác sĩ để được kiểm tra và tư vấn. Chẩn đoán và điều trị sớm sẽ giảm nguy cơ tăng nặng của bệnh và giúp bạn mau chóng hồi phục sức khỏe.

Nguyên nhân

Nguyên nhân dẫn đến viêm phổi kẽ lympho bào

Nguyên nhân của viêm phổi kẽ lympho bào vẫn chưa được xác định. Bệnh này có thể liên quan đến sự rối loạn hệ thống miễn dịch của cơ thể và/hoặc cơ thể bị nhiễm bệnh (như nhiễm virus). Một số bệnh liên quan đến hệ miễn dịch như HIV, viêm khớp tự phát ở trẻ em, tăng gamma-globulin máu, bệnh Sjögren, các tình trạng tự miễn dịch khác. Sau đây là một số ví dụ:

  • Nhiễm virus Epstein–Barr.
  • Viêm phổi kẽ lympho bào vô căn, tức là chưa rõ nguyên nhân chiếm tỷ lệ khoảng 20% số người mắc bệnh.
  • Bệnh thấp khớp.
  • Hệ thống miễn dịch của cơ thể tự sản xuất kháng thể (đặc biệt là những bệnh mắc chứng rối loạn protein máu), bệnh Sjögren, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên, bệnh celiac sprue, bệnh nhược cơ, thiếu máu ác tính, viêm gan mãn tính hoạt động và xơ gan mật… Bệnh Sjögren chiếm 25% tỷ lệ bệnh nhân người lớn mắc bệnh viêm phổi kẽ lympho bào.
  • Viêm phổi kẽ lympho bào liên quan đến virus, có tỷ lệ mắc bệnh tăng cao ở những người nhiễm HIV, đặc biệt là ở trẻ em. Viêm phổi kẽ lympho bào xảy ra ở 25 đến 40% trẻ em bị nhiễm HIV chu sinh không được điều trị và thường xuất hiện khi 2 – 3 tuổi.
  • Các trường hợp viêm phổi kẽ lympho bào khác hiếm gặp đã được báo cáo ở những bệnh nhân sử dụng thuốc diphenylhydantoin, ban xuất huyết tăng gamma-globulin máu lành tính của Waldenström, amyloidosis phổi và thiếu hụt protein C.

Nguy cơ

Những ai có nguy cơ mắc phải viêm phổi kẽ lympho bào?

Những người có nguy cơ cao bị mắc bệnh viêm phổi kẽ lympho bào thường là người bị suy giảm miễn dịch, ví dụ mắc bệnh HIV. Tỷ lệ mắc bệnh xảy ra ở nữ cao hơn ở nam giới.

Phương Pháp Chẩn Đoán & Điều Trị

Phương pháp xét nghiệm và chẩn đoán viêm phổi kẽ lympho bào

Chẩn đoán viêm phổi kẽ lympho bào dựa vào triệu chứng lâm sàng và khám thực thể. Triệu chứng lâm sàng chủ yếu là ho, ho có đàm, khó thở từ nhẹ đến trung bình, một số trường hợp bị sốt và sụt cân. Có khoảng 10% bệnh nhân có ngón tay dùi trống. Khám ngực cho thấy ran nổ ở hầu hết bệnh nhân. Ngoài ra, cần phải khám để xác định các bệnh lý khác, ví dụ bệnh Sjögren (gan lách to, hạch to, phì đại tuyến mang tai và viêm khớp).

Chẩn đoán hình ảnh thường được áp dụng là X-quang, CT ngực.

Xét nghiệm máu để tìm các kháng thể, yếu tố dạng thấp và xác định có hay không có nhiễm HIV, định lượng nồng độ globulin miễn dịch và điện di protein huyết thanh. Xét nghiệm chức năng phổi bằng cách đo phế dung, thể tích phổi, khả năng khuếch tán và đo oxy xung khi nghỉ ngơi và gắng sức được thực hiện ở hầu hết tất cả các bệnh nhân nghi ngờ mắc viêm phổi kẽ lympho bào.

Rửa phế quản phế nang thường được thực hiện ở những bệnh nhân mắc viêm phổi kẽ lympho bào để loại trừ nhiễm trùng, loại trừ nguyên nhân nghề nghiệp, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mãn tính và bệnh ác tính.

Sinh thiết phổi được thực hiện khi các đặc điểm lâm sàng, hình ảnh X-quang và kết quả rửa phế nang không thể xác định được bệnh, do đó để chẩn đoán xác định nên thực hiện sinh thiết phổi. Sinh thiết phổi bằng phương pháp phẫu thuật nội soi lồng ngực có hỗ trợ bằng video (VATS) hoặc phẫu thuật mở lồng ngực được ưu tiên hơn so với sinh thiết xuyên phế quản vì kích thước nhỏ của mẫu bệnh phẩm xuyên phế quản thường không đủ để chẩn đoán. Kết quả sinh thiết viêm phổi kẽ lympho bào thường cho thấy thâm nhiễm rộng rãi ở vách phế nang với tế bào lympho, tế bào plasma và tế bào mô.

Ở trẻ em dương tính HIV, sinh thiết phổi thường không cần thiết vì biểu hiện lâm sàng và kết quả chụp X-quang được coi là đủ chẩn đoán để không cần sinh thiết phổi.

Chẩn đoán phân biệt viêm phổi mô kẽ lympho bào với các bệnh sau: U giả lympho, u hạt lympho, viêm tiểu phế quản dạng nang, u lympho phổi nguyên phát, u hạt trung tâm phế quản.

Phương pháp điều trị viêm phổi kẽ lympho bào hiệu quả

Điều trị bệnh viêm phổi kẽ lympho bào tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bệnh nhân, mức độ suy giảm chức năng phổi và bệnh lý đi kèm như bệnh thấp khớp, suy giảm miễn dịch hoặc nhiễm HIV.

Bệnh viêm phổi kẽ lympho bào có nguyên nhân từ bệnh thấp khớp (ví dụ: Bệnh Sjögren, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống) dựa trên mức độ nghiêm trọng của suy phổi, bằng chứng tiến triển và mức độ nghiêm trọng của bệnh nền. Hiện nay chưa có cách điều trị đặc hiệu nhưng kinh nghiệm thực tế cho thấy bệnh nhân có đáp ứng tốt với glucocorticoid đường uống, thuốc ức chế miễn dịch.

Đối với những bệnh nhân có triệu chứng bị suy giảm chức năng phổi theo thời gian, thường được điều trị bằng glucocorticoid toàn thân trong khoảng 8-12 tuần (ví dụ: Prednisone). Đáp ứng với điều trị được xác định bằng sự cải thiện các triệu chứng, hình ảnh X quang. Nếu tình trạng của bệnh nhân ổn định hoặc được cải thiện, liều lượng thuốc sẽ giảm dần trong vòng 6 đến 8 tuần và duy trì ở mức đó thêm 6 đến 12 tuần nữa, sau đó giảm dần khi dung nạp được.

Đối với bệnh viêm phổi kẽ lympho bào vô căn, bệnh nhân có triệu chứng suy giảm chức năng phổi theo thời gian, có thể bắt đầu điều trị bằng glucocorticoid toàn thân dựa trên kinh nghiệm giống như bệnh viêm phổi kẽ lympho bào có nguyên nhân từ bệnh thấp khớp.

Bệnh viêm phổi kẽ lympho bào do nhiễm HIV được điều trị tùy theo mức độ nghiêm trọng của bệnh và liệu liệu pháp kháng virus.

Chế Độ Sinh Hoạt & Phòng Ngừa

Những thói quen sinh hoạt có thể giúp bạn hạn chế diễn tiến của viêm phổi kẽ lympho bào

Chế độ sinh hoạt:

  • Tuân thủ theo hướng dẫn của bác sĩ trong việc điều trị.
  • Duy trì lối sống tích cực, hạn chế sự căng thẳng.
  • Liên hệ ngay với bác sĩ khi cơ thể có những bất thường trong quá trình điều trị.
  • Thăm khám định kỳ để được theo dõi tình trạng sức khỏe, diễn tiến của bệnh và để bác sĩ tìm hướng điều trị phù hợp trong thời gian tiếp theo nếu bệnh chưa có dấu hiệu thuyên giảm.
  • Bệnh nhân cần lạc quan. Tâm lý có ảnh hưởng rất lớn đến điều trị, hãy nói chuyện với những người đáng tin cậy, chia sẻ với những thành viên trong gia đình, nuôi thú cưng hay đơn giản là đọc sách, làm bất cứ thứ gì khiến bạn thấy thoải mái.

Chế độ dinh dưỡng:

  • Bổ sung đầy đủ dinh dưỡng, đảm bảo cân bằng cách chất.

Phương pháp phòng ngừa viêm phổi kẽ lympho bào hiệu quả

Để phòng ngừa bệnh hiệu quả, bạn có thể tham khảo một số gợi ý dưới đây:

  • Khám sức khỏe định kỳ để phát hiện sớm các bệnh liên quan đến miễn dịch, HIV,…
  • Nên ngưng hút thuốc lá.
  • Hạn chế tiếp xúc những môi trường có nhiều khói bụi mịn.

Nguồn tham khảo

  1. Lymphocytic Interstitial Pneumonia: https://www.msdmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/lymphocytic-interstitial-pneumonia
  2. Lymphoid interstitial pneumonia: https://www.uptodate.com/contents/lymphoid-interstitial-pneumonia
  3. Lymphocytic interstitial pneumonia associated with common variable immunodeficiency resolved with intravenous immunoglobulins: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2117067/
  4. Lymphocytic Interstitial Pneumonia: https://emedicine.medscape.com/article/299643-overview
  5. Lymphoid Interstitial Pneumonia: A Narrative Review: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0012369215508398